Una extraña enfermedad que ataca a la sangre

En los últimos años se ha investigado más acerca de esta patología. Ahora se intenta lograr un diagnóstico más temprano, a fin de mejorar el pronóstico para el paciente.

       

Diario La Republica.- Su nombre es extraño y es muy probable que no haya escuchado hablar nunca de ella. Y si bien no es tan común, es importante conocer sus síntomas, no solo porque la mielofibrosis es una neoplasia hematológica incurable, sino porque la esperanza de vida de los pacientes que la padecen es de 2 a 4 años, dependiendo del riesgo en el que se diagnostique. Por lo general, la sobrevida es muy corta, pues la enfermedad aparece en adultos mayores de 60 años y se diagnostica tardíamente.

 

 

La mielofibrosis es una anomalía de las células madres de la médula ósea, aquellas responsables de producir células sanguíneas. Como resultado de ello, se produce una formación excesiva de tejido fibroso de reticulina y colágeno (cicatricial) en la médula ósea, que puede provocar anemia seria, debilidad, fatiga e inflamación del bazo y del hígado. 

 

El doctor Iván Fernández, hematólogo del hospital Edgardo Rebagliati, explica que la consecuencia más importante de la mielofibrosis es el crecimiento del bazo. “Esto causa dolor, llenura precoz y distensión abdominal. El bazo crece tanto que los pacientes son incapaces de atar los pasadores de sus zapatos”, comenta el especialista. “Además, presentan excesiva sudoración nocturna, pérdida de peso, cansancio y otros malestares que deterioran la calidad de vida del paciente”, agrega el médico. 

 

No hay forma de prevenirla, no está asociada a la raza, estilos de vida, comidas ni tampoco suele haber antecedentes en la familia. Es una enfermedad única en el mundo y, a medida que envejecemos, hay más riesgos de padecerla. Sin embargo, se puede diagnosticar de forma temprana si se presta atención a ciertos signos de fácil identificación: desde anomalías en un examen de sangre completo (hemograma con plaquetas) hasta un bazo agrandado que se detecta al palpar el abdomen.

En la mayoría de casos, la mielofibrosis se transforma en una leucemia aguda o en complicaciones infecciosas y hemorrágicas que causan la muerte. Es por eso que el doctor Fernandez recomienda que se añada en el petitorio de los hospitales como una enfermedad neoplásica, para que se ahonde en su relevancia y adecuado tratamiento, pues hasta el momento solo se le considera como una enfermedad rara. 

 

Hasta el año 2011 no existía un medicamento específico para la mielofibrosis. Cuando se descubrió la molécula Ruxolitinib, la FDA (Food and Drug Administration) la aprobó inmediatamente debido a su eficacia en la reducción del tamaño del bazo y en la eliminación de otros síntomas de la enfermedad.

Este año Digemid (Dirección General de Medicamentos Insumos y Drogas) acaba de autorizar su ingreso al Perú para que los pacientes que padecen este mal en nuestro país puedan acceder a una calidad de vida óptima.

 

Claves

 

síntomas: Dolor en el lado izquierdo, debajo de las costillas. Sensación de llenura más rápido de lo normal, o de mucho cansancio. Falta de aire. Tener moretones o sangrar con facilidad. Petequia (puntos rojos que aparecen en la piel, causados por sangrado). Fiebre. Sudores nocturnos. Pérdida de peso. 

 

AFECTADOS: Por lo general personas de más de 60 años. No obstante, una cuarta parte de los pacientes están por debajo de esa edad.